goodinseattle.com

, Джакарта - Хемофилията обикновено е вродено разстройство на кървене, което води до неправилно съсирване на кръвта. Това може да причини спонтанно кървене, както и кървене след нараняване или операция. В кръвта има много протеини, наречени фактори на съсирването, които могат да помогнат за спиране на кървенето. Тези с хемофилия имат ниски нива на фактор VIII (8) или фактор IX (9). Тежестта на хемофилията, преживяна от човек, също се определя от броя на факторите в кръвта. Колкото по -малък е броят на факторите, толкова по -голям е шансът за кървене, което може да причини сериозни здравословни проблеми.

В редки случаи човек може да развие хемофилия по -късно в живота. Повечето случаи включват хора на средна или напреднала възраст, или млади жени, които наскоро са родили или са в крайна фаза на бременността. За щастие, това състояние може да се лекува с правилното лечение. Хемофилията е доста рядко заболяване. Има два основни типа хемофилия, А и В. Има обаче трета, по -рядко срещана форма на заболяването, наречена хемофилия С. Следващият преглед ще обсъди разликите между хемофилия типове В и С.

Прочетете също:Мъжете са по -предразположени към хемофилия, това е причината

Хемофилия тип В

Хемофилия тип В е генетично заболяване, причинено от липсващ или повреден съсирващ протеин Фактор IX. Той също се наследява и може да бъде причинен от спонтанна генетична мутация в една трета от случаите. Този тип хемофилия също засяга еднакво всички етнически групи, но е около четири пъти по -рядко срещан от хемофилия А.

Хемофилия В също се пренася в Х-хромозомата, по Х-свързан рецесивен начин, което означава, че две Х-хромозоми, носещи хемофилия, трябва да бъдат наследени, за да бъде болестта активна при жените, но само върху една Х-хромозома при мъжете.

Женските наследяват две XX хромозоми, една от майката и една от бащата (XX). Мъжките наследяват Х хромозома и Y хромозома от баща си (XY). Това означава, че едно момче, което наследява Х -хромозомата от майка си, която има хемофилия, ще има хемофилия. Въпреки това, тъй като жените получават две Х хромозоми, това състояние може да възникне само ако и двете носят дефектния ген.

При хемофилия В най -често срещаното лечение е прилагането на концентриран фактор IX, който се прилага интравенозно. Тежките случаи на хемофилия В също ще бъдат подложени на профилактично лечение, за да се поддържа фактор на кръвосъсирването Фактор IX.

Прочетете също: Запознайте се с 3 -те вида хемофилия и техните симптоми

Хемофилия тип С.

Хемофилия тип С е генетично заболяване, причинено от липсващ или повреден съсирващ протеин Фактор XI. За първи път болестта е била открита през 1953 г. при пациент, който е кървял обилно след екстракция на зъб.

За разлика от хемофилия В, мъжете и жените имат равен риск от развитие на хемофилия тип С, въпреки че е много по -рядко срещано от тип В. Фактор XI играе важна роля в съсирването на кръвта. Това помага за производството на повече тромбин, протеинът, който превръща фибриногена във фибрин, който улавя тромбоцитите и помага за задържането на съсиреци на място.

За разлика от хемофилия В, симптомите не корелират с кръвните нива на фактор XI. Хората с по -ниски нива могат да кървят по -малко от тези с по -високи нива на фактор XI. Страдащият може да получи често кървене от носа или кървене от меките тъкани, както и кървене след екстракция на зъб.

В Съединените щати концентрации на фактор XI все още не са налични, така че лекарите обикновено лекуват хемофилия С с прясно замразена плазма. Въпреки това, тъй като фактор XI не е концентриран в това лечение, може да са необходими големи количества, което може да доведе до образуване на кръвни съсиреци. В допълнение, това лечение трябва да се извършва внимателно.

Фибриновото лепило се използва и за поддържане на съсирването след естествено кървене в устата. Когато се комбинира с прясно замразена плазма, това ще предотврати кървене. Антифибринолитиците също ще се използват за контрол на кървене от носа или кървене след изваждане на зъб.

Прочетете също: Не мога да лекувам, хемофилия Направете това лечение

Това е преглед на хемофилия тип В и С, които всъщност са доста редки заболявания. Ако все пак искате да научите повече за това, не се колебайте да попитате лекаря на . Лекарят винаги ще бъде готов да отговори на всички въпроси, свързани с вашето здравословно състояние.

Справка:

Центрове за контрол и превенция на заболяванията. Извлечено 2020. Какво е хемофилия?

Новини за хемофилия днес. Извлечено 2020. Три вида хемофилия.

Станфордско здравеопазване. Извлечено 2020. Типове хемофилия.